A leukémiás –
daganatos gyermekeknél fellépő tünetek egyike sem tipikusan jellemző a leukémiára. Ahhoz, hogy megállapítsák, hogy valóban
leukémia áll-e a panaszok hátterében, igen alapos kivizsgálására van szükség. A
leukémia tünetei jellemzően
legtöbbször a következők:
- Vérszegénység: a vörösvértestek elégtelen termelődésének következménye, ilyenkor a gyermek sápadt, fáradékony, légzése felgyorsulhat.
- Vérzések / véraláfutások:a leukémia tünetei a bőrön – a vérlemezkék elégtelen termelődésének a következménye. A bőrön minimális erőbehatásra is véraláfutások jelennek meg, gyakoriak a spontán nyálkahártya-vérzések (pl. orrban, szájban).
- Visszatérő fertőzések: annak ellenére, hogy a vérben a normálisnál sokkal nagyobb számú fehérvérsejt van, a gyermek nem tudja leküzdeni a fertőzéseket, mert ezek a sejtek éretlenek, nem működnek megfelelően. A leukémia diagnózisának felállításával egy időben gyakran észlelhető tünet a felső légúti hurutos megbetegedés, de ezen kívül a mandulagyulladástól a szájfekélyen és a hasmenésen át egészen az életveszélyes tüdőgyulladásig vagy az opportunista fertőzésekig számos fertőzéses tünet felléphet.
- Csont- és ízületi fájdalmak: a csontvelő „túltelítettségének” a következménye.
- Hasi fájdalom: a leukémiás sejtek gyakran összegyűlnek a vesében, a májban vagy a lépben, aminek következtében ezek a szervek megnagyobbodnak, s ez hasi fájdalommal jár.
- Nyirokcsomó-megnagyobbodás: a nyirokcsomókban is felhalmozódnak a kóros sejtek, így azok megduzzadnak.
- Egyes leukémiás gyerekeknél a leukémia jelei között lehetnek a hányinger, láz, meghűlés, éjjeli verejtékezés, kimerültség és más influenzaszerű tünetek.
A
vérrák tünetei tehát szerteágazóak és
nem specifikusak, ezért minden esetben szakorvosra kell bízni a diagnózis felállítását.
A leukémia tünetei a betegség típusai alapján
A
leukémia fajtái két fő típusba sorolhatók, a
mieloid (csontvelői) és
limfoid (nyirokcsomói) leukémia, attól függően, hogy a rákos átalakulás a mieloid vagy a limfoid fehérvérsejtképző-vonal sejtjeiben következett be.
A leukémia típusokat szokás még aszerint is felosztani, hogy a megbetegedés milyen gyorsan lép fel és zajlik le. Eszerint kétféle, akut és krónikus leukémiát különböztetünk meg. Krónikus leukémiában a sejtszaporodás mértéke rendszerint lassúbb, mint az akut formában, ennek következtében a krónikus leukémia lassúbb lefolyású megbetegedés.
Akut limfoid (vagy limfoblasztos) leukémia (ALL)
A 15 év alatti gyermekek körében előforduló daganatos megbetegedések közül ez a leggyakoribb, 25%-ban fordul elő, a gyermekkori leukémiás megbetegedéseknek pedig ez a típus teszi ki a 75%-át.
Akut leukémia során a fehérvérsejtek érési folyamata egy bizonyos ponton megszakad. Az éretlen fehérvérsejtek (akut limfoid leukémia esetén a limfociták) kóros mértékben felszaporodnak, és kiszorítják a csontvelőben lévő többi normális sejtet.
Az alacsony vörösvérsejtszám következtében
légszomj alakulhat ki, majd
fertőzés, láz jelentkezhet az elégtelen fehérvérsejtszám miatt, a vérlemezkék alacsony száma pedig
vérzékenységet eredményezhet. A gyermek némely esetben csak
fáradtságra,
sápadtságra,
orrvérzésre,
fogínyvérzésre, könnyen fellépő
véraláfutásokra panaszkodik, míg
más esetben egy súlyos fertőzés hívhatja fel a figyelmet a még súlyosabb betegségre.
Gyerek alsó lábszár fájdalom
A gyermekeknél jelentkező lábszárfájdalom egyes esetekben leukémiára is utalhat. A leukémia, különösen az akut limfoid leukémia (ALL), csontfájdalmat okozhat, mivel a rákos sejtek elszaporodása nyomást gyakorol a csontvelőre, ahol a vérsejtek termelődnek. A gyermek alsó lábszár fájdalom gyakran a hosszú csontokban, például a lábszárban jelentkezik.
Akut mieloid leukémia (AML)
A gyermekkori leukémiás megbetegedéseknek 15%-át teszi ki ez a típus. A betegséget a
kórosan felszaporodott mieloid (csontvelői eredetű) sejtek okozzák, melyek először a csontvelőben halmozódnak fel, majd a vérárammal más szervekbe is eljuthatnak, ott megtapadhatnak, elszaporodhatnak.
Így
kis tumorokat képezhetnek a bőrben, a bőr alatt, valamint agyhártyagyulladás, vérszegénység, vese- és májelégtelenség és egyéb
szervi károsodás kialakulásához vezethetnek. Az első tüneteket a csontvelő elégtelen működése okozhatja:
gyengeség, légszomj, fertőzés, láz, vérzések alakulhatnak ki, de
fejfájás, hányás, ingerlékenység, sőt
ízületi- és csontfájdalmak is jelentkezhetnek.
Krónikus limfoid leukémia (CLL)
A betegség
jellemzője általában
a kórosan magas limfocitaszám (a limfociták, azaz a nyiroksejtek a fehérvérsejtek egy csoportja) és a
megnagyobbodott nyirokcsomók. A daganatosan elfajult limfociták először a nyirokcsomókban szaporodnak fel, majd a
májba, lépbe terjedhetnek, és ilyenkor
ezek a szervek megnagyobbodhatnak. Miután a csontvelőbe is bejutottak, ott a normális sejtek szaporodását megakadályozzák:
vérszegénység, vérzékenység léphet fel, illetve az
immunrendszer sem képes megfelelően működni. Előfordulhat az is, hogy az
immunrendszer kórosan működik: károsíthatja a normális szöveteket, pusztíthatja a vörösvértesteket, vérlemezkéket.
Krónikus myeloid leukémia (CML)
A
CML egy
viszonylag ritka ráktípus. 100 000 emberből világszerte és évente egy-két új esetet diagnosztizálnak. Az összes eset nagyjából
2 százalékát diagnosztizálják gyermekeknél. A CML
előrehaladása általában igen lassú, ezért a
korai stádiumban nehéz felismerni.
Ez sokszor csak véletlenül történik meg, olyankor, ha a betegnél más okból végeznek vérvizsgálatot (négyből átlagosan egy leukémiás gyermekre jellemző, hogy a betegség hosszabb időn keresztül semmilyen tünetet sem okoz).
A CML jellemző tüneteit a nagyszámú kóros fehérvérsejt jelenléte és a normális vérsejtek csökkent ütemű termelődése okozza. A
CML tünetei eleinte enyhék, és csak
később, a betegség előrehaladásával
válnak súlyosabbá.
A
CML egyszerű influenzaszerű tünetekkel is kezdődhet. Sajnos a többi tünet sem kifejezetten csak a CML-re jellemző, így a legtöbb esetben ezeket más kórképek okozzák. A CMLnél a leukémia jeleire jellemzőek:
- Hasi panaszok, amelyek a lép gyulladása és megnagyobbodása miatt jelenhetnek meg
- El nem múló fáradtság, ami a vörösvérsejtek alacsony száma miatt alakul ki
- Testsúlycsökkenés, étvágytalanság
- Fejfájás és látászavarok
- Éjszakai izzadás és láz (a betegség korai fázisában ez nem jellemző)
- Csontfájdalom
- Férfiaknál fájdalmas merevedés, amely később sem szűnik meg
A CML jellemzően a krónikus fázissal kezdődik, majd ahogy a betegség előrehaladása felgyorsul, fokozatosan akuttá válhat. A
CML legutolsó fázisa az úgynevezett blasztos krízis, amely már súlyos tüneteket okoz. Szerencsés esetben azonban még ez is kezelhető lehet.
Krónikus mielomonocitikus leukémia (CMML)
A CMML (gyerekkori CML-nek is nevezik)
általában az öt évesnél fiatalabb gyermekeket támadja meg.
A
leukémia tünetei itt ugyanazok, mint az akut leukémia esetén: sápadtság, vérzések, fáradékonyság, fejfájás, izzadás, fertőzések. Gyakran megfigyelhető a nyirokcsomók, a lép és a máj megnagyobbodása, valamint az alacsony vérlemezkeszám is. A
CMML-nak nincs krónikus fázisa (korai, tünetmentes stádiuma).
Ha már diagnosztizálták, rendszerint
gyors állapotromlás várható. Ebben az esetben a kemoterápiát, amely önmagában többnyire nem eredményez sikeres gyógyulást, a transzplantáció előkészítésére alkalmazzák, ugyanis a CMML esetében a
csontvelő átültetés vagy az őssejt-transzplantáció nyújtja a legtöbb reményt a gyógyulásra.
Non-Hodgkin limfóma
Non-Hodgkin
limfómák esetén a
nyirokrendszer sejtjei rendellenesen szaporodnak, a rosszindulatú daganatos sejtek pedig más szervekre is átterjedhetnek. A
nyirokrendszerben a sejtek szabálytalan és ellenőrizetlen osztódása és növekedése indul meg, amelynek következtében végül szövetszaporulat, vagyis
tumor alakul ki.
A Non-Hodgkin limfómák legáltalánosabb tünete a
fájdalmatlan nyirokcsomó duzzanatok a nyak, a hónaljak, a lágyékhajlatok területén, valamint a mellkasban és a hasban. Előfordulhat még
láz, éjszakai izzadás, fáradékonyság, fogyás és bőrviszketés.
Ahogyan a betegség rosszabbodik, idővel a szervezet egyre kevésbé képes a fertőzések elleni küzdelemre. Ezek a tünetek azonban nem biztos, hogy limfómát jelentenek, hiszen az influenza és más fertőzések is egyaránt okozhatnak ilyen általános tüneteket. Orvoshoz akkor kell fordulni, ha az előbb ismertetett tünetek két hétnél tovább fennmaradnak.
Hodgkin-kór
A Hodgkin-kór olyan limfóma fajta, amelyre egy speciális daganatsejt, a Sternberg-Reed-sejt jellemző. A korán felfedezett betegség sokkal jobban és
szinte teljes egészében is
gyógyítható. A Hodgkin-kórra általában a
nyakon, a hónaljban, vagy a lágyékhajlatban lévő egy vagy több megnagyobbodott nyirokcsomó hívja fel a figyelmet. Ezek a nyirokcsomók általában fájdalmatlanok, nagyobb mennyiségű alkohol elfogyasztása után néhány órával azonban fájdalmassá válhatnak.
Hodgkin-kórban szenvedőkben előfordulhat
láz, éjszakai izzadás és fogyás, valamint
viszketegség és fáradékonyság. Egyesekben
Pel-Ebstein-láz észlelhető, melyre a
napokig tartó magas láz és a napokig-hetekig
normális testhőmérséklet szokatlan
váltakozása jellemző.
A további tünetek a daganatos sejtek növekedésével függnek össze; például a mellkasi
megnagyobbodott nyirokcsomók szűkíthetik, valamint
izgathatják a légutakat, melyet
köhögés, mellkasi panaszok és nehézlégzés jelez. A lép, illetve hasi nyirokcsomók megnagyobbodása
hasi panaszokat okozhat.
Ha egyértelmű
fertőzés nélkül állandó és fájdalmatlan nyirokcsomó-megnagyobbodás alakul ki, majd heteken át fennmarad, felmerül a Hodgkin-kór gyanúja. A gyanú erősödik, ha a nyirokcsomó-megnagyobbodáshoz
láz, éjszakai izzadás és fogyás társul. A gyorsan kialakuló és fájdalmas nyirokcsomó-megnagyobbodás nem jellemző a Hodgkin-kórra, főként olyanokban jelentkezik, akik megfáztak, vagy valamilyen fertőzésben szenvednek. A megnagyobbodott nyirokcsomók gyakran mélyen a mell- vagy a hasüregben helyezkednek el, és egyéb okból végzett mellkasröntgen vagy komputertomográfia (CT) során derül rájuk fény.
A kóros vérsejtszám vagy más vérvizsgálat további bizonyítékként szolgálhat. A diagnózis felállításához az érintett nyirokcsomóból biopsziás mintát vesznek, és megvizsgálják, hogy kóros-e, illetve jelen vannak-e a Sternberg-Reed-sejtek. A Sternberg- Reed-sejtek többmagvú, nagy daganatos sejtek. A nyirokcsomó biopsziás mintájának mikroszkópos vizsgálata során jól láthatóak e sejtek jellegzetes tulajdonságai.
