A leukémia típusai

A leukémia (fehérvérűség) úgy fejlődik ki, hogy a csontvelőben lévő éretlen vérképző sejtek kórosan módosulnak és nagymértékben felszaporodnak. A legtöbb esetben az így felszaporodott leukémiás sejtek nagy számban megjelennek a vérben is.

A leukémiát két fő típusba sorolják, a mieloid (csontvelői) és limfoid (nyirokcsomói) leukémia, attól függően, hogy a rákos átalakulás a mieloid vagy a limfoid fehérvérsejtképző sejtjeiben következett be.

A leukémia típusait szokás még aszerint is felosztani, hogy a megbetegedés milyen gyorsan lép fel és zajlik le. Eszerint kétféle, akut és krónikus leukémiát különböztetünk meg. Krónikus leukémiában a sejtszaporodás mértéke lassúbb, mint az akut formában, az akut leukémia pedig gyorsabb lefolyású megbetegedés.

A fenti szempontok figyelembevételével a leukémia típusairól beszélve a következő négy alaptípust különítik el:

  1. akut limfoid leukémia (ALL)
  2. akut mieloid leukémia (AML)
  3. krónikus limfoid leukémia (CLL)
  4. krónikus mieloid leukémia (CML)

Akut limfoid (vagy limfoblasztos) leukémia (ALL)

A 15 év alatti gyermekek körében előforduló daganatos megbetegedések közül ez a leggyakoribb, mintegy 25%-ban fordul elő. A gyermekkori leukémiás megbetegedéseknek pedig ez a típus teszi ki a 75%-át. (Ritkábban serdülő- és felnőttkorban is kialakulhat.) Akut leukémia során a fehérvérsejtek érési folyamata egy bizonyos ponton megszakad. Az éretlen fehérvérsejtek (akut limfoid leukémia esetén a limfociták) kóros mértékben felszaporodnak, és kiszorítják a csontvelőben lévő többi normális sejtet. Az alacsony vörösvérsejtszám következtében légszomj alakulhat ki, majd fertőzés, láz jelentkezhet az elégtelen fehérvérsejtszám miatt, a vérlemezkék alacsony száma pedig vérzékenységet eredményezhet. A beteg gyermek némely esetben csak fáradtságra, sápadtságra, orrvérzésre, fogínyvérzésre, könnyen fellépő véraláfutásokra panaszkodik, míg más esetben egy súlyos fertőzés hívhatja fel a figyelmet a még súlyosabb betegségre.

Jó hír, hogy a gyermekkori ALL ma már jól és egyre jobban gyógyítható – az ilyen típusú leukémiában megbetegedett gyermekek közel 80%-a reménykedhet a teljes felépülésben.

Akut mieloid leukémia (AML)

A leukémia típusai közül ez a típus minden korosztályt érinthet, de gyakrabban a felnőtteket. A gyermekkori leukémiás megbetegedéseknek 15%-át teszi ki ez a típus. Nagyobb valószínűséggel alakulhat ki olyanoknál, akik egyéb daganatos betegségek kezeléseként kemoterápiában, besugárzásban részesültek. A betegséget a kórosan felszaporodott mieloid (csontvelői eredetű) sejtek okozzák. Ezek először a csontvelőben halmozódnak fel, majd a vérárammal más szervekbe is eljuthatnak, ott megtapadhatnak, elszaporodhatnak. Így kis tumorokat képezhetnek a bőrben, a bőr alatt, valamint agyhártyagyulladás, vérszegénység, vese- és májelégtelenség és egyéb szervi károsodás kialakulásához vezethetnek. Az első tüneteket a csontvelő elégtelen működése okozhatja: gyengeség, légszomj, fertőzés, láz, vérzések alakulhatnak ki, de fejfájás, hányás, ingerlékenység, sőt ízületi- és csontfájdalmak is jelentkezhetnek.

Krónikus limfoid leukémia (CLL)

A leukémia típusai közül a krónikus limfoid leukémia gyakorlatilag csak felnőtteket, többnyire 55 évesnél idősebb korúakat érint. Ez az idősebb kor betegsége: a betegek háromnegyede 60 év feletti. Olykor előfordul fiatal felnőtteknél is, de gyermekek esetében gyakorlatilag sohasem. A betegség jellemzője általában a kórosan magas limfocitaszám (a limfociták, azaz a nyiroksejtek a fehérvérsejtek egy csoportja) és a megnagyobbodott nyirokcsomók. A daganatosan elfajult limfociták először a nyirokcsomókban szaporodnak fel, majd a májba, lépbe terjedhetnek, és ilyenkor ezek a szervek megnagyobbodhatnak. Miután a csontvelőbe is bejutottak, ott a normális sejtek szaporodását megakadályozzák: vérszegénység, vérzékenység léphet fel, ill. az immunrendszer sem képes megfelelően működni. Előfordulhat az is, hogy az immunrendszer kórosan működik: károsíthatja a normális szöveteket, pusztíthatja a vörösvértesteket, vérlemezkéket.

Krónikus mieloid leukémia (CML)

A leukémia típusai közül a krónikus mieloid leukémia egy viszonylag ritka ráktípus. 100 000 emberből világszerte és évente egy-két új esetet diagnosztizálnak. A CML főként felnőtteknél fordul elő, ritkán azonban gyermekeket is érinthet a megbetegedés. A felnőtteken belül általában a középkorú és az idősebb korosztályt érinti: az ezzel a betegséggel diagnosztizáltak átlagos életkora 55 és a 60 év közé esik. A CML ennek ellenére a gyermekeknél és a fiatalabb generációban is előfordulhat: az összes eset nagyjából 2 százalékát diagnosztizálják gyermekeknél. A CML előrehaladása általában igen lassú, ezért a korai stádiumban nehéz felismerni. Ez sokszor csak véletlenül történik meg, olyankor, ha a betegnél más okból végeznek vérvizsgálatot. A CML tünetei eleinte enyhék, és csak később, a betegség előrehaladásával válnak súlyosabbá.

A CML jellemző tüneteit a nagyszámú kóros fehérvérsejt jelenléte és a normális vérsejtek csökkent ütemű termelődése okozza. A CML egyszerű influenzaszerű tünetekkel is kezdődhet. Sajnos a többi tünet - hasi panaszok, krónikus fáradtság, étvágytalanság, fejfájás és látászavarok, csontfájdalom - sem kifejezetten csak a CML-re jellemző. A CML jellemzően a krónikus fázissal kezdődik, majd ahogy a betegség előrehaladása felgyorsul, fokozatosan akuttá válhat. A CML legutolsó fázisa az úgynevezett blasztos krízis, amely már súlyos tüneteket okoz. Szerencsés esetben azonban még ez is kezelhető lehet.

A leukémia típusairól beszélve a négy fő típuson belül a leukémiás sejtek érettségétől függően több variáns, altípus különíthető el.

A leukémiák e négy fő típusán belül a leukémiás sejtek érettségétől függően több variáns, altípus különíthető el.

  • Krónikus mielomonocitikus leukémia (CMML)
  • Non-Hodgkin limfóma
  • Hodgkin-kór

Krónikus mielomonocitikus leukémia (CMML)

A CMML (gyerekkori CML-nek is nevezik) általában az öt évesnél fiatalabb gyermekeket támadja meg.

A tünetek ugyanazok, mint az akut leukémia esetén: sápadtság, vérzések, fáradékonyság, fejfájás, izzadás, fertőzések. Gyakran megfigyelhető a nyirokcsomók, a lép és a máj megnagyobbodása, valamint az alacsony vérlemezkeszám is. A CMML-nak nincs krónikus fázisa (korai, tünetmentes stádiuma). Ha már diagnosztizálták, rendszerint gyors állapotromlás várható. Ebben az esetben a kemoterápiát, amely önmagában többnyire nem eredményez sikeres gyógyulást, a transzplantáció előkészítésére alkalmazzák, ugyanis a CMML esetében a csontvelő- vagy az őssejt-transzplantáció nyújtja a legtöbb reményt a gyógyulásra.

Non-Hodgkin limfóma

A non-Hodgkin-limfóma (NHL) sokféle kórképet magába foglaló betegségcsoport, mely a nyirokszövet speciális fehérvérsejtjeinek, az ún. B- vagy T-limfocitáinak rosszindulatú daganatos megbetegedése. Non-Hodgkin limfóma esetén a limfociták rákos sejtekként kezdenek viselkedni, ellenőrizetlenül növekednek és osztódnak, illetve nem pusztulnak el a kellő mértékben. A non-Hodgkin limfómának több mint 30 fajtája ismert. A non-Hodgkin limfóma összes formája kezelhető és sok beteg jól reagál a kezelésre.

Hodgkin-kór

A Hodgkin-kór a nyirokszövetek rosszindulatú daganatos megbetegedése, amelyre egy speciális daganatsejt, az ún. Sternberg-Reed-sejt jellemző. A Hodgkin-kór tulajdonképpen a legjobban gyógyítható rosszindulatú daganat. Az első tünet gyakran a nyirokcsomó megnagyobbodás, amely még fájdalommal sem jár. Két korosztályban, a 15-35 és az 50-70 évesek körében gyakori. Kezeléssel a Hodgkin-kór kórjóslata nagyon kedvező; a betegek jelentős része gyógyul meg teljesen. Korai stádiumban a kezelések sem annyira erősek, így a későbbi mellékhatások is sokkal kevésbé megterhelőek. Ezért is fontos a minél előbbi diagnózis. Előrehaladott stádiumban kevésbé lehetünk optimisták.