A leukémia
A leukémia a vér rákos megbetegedése, ezért is hallgat még a vérrák és a fehérvérűség elnevezésekre is.
Milyen betegség a leukémia?
A leukémia a vérképző rendszer rosszindulatú daganatos megbetegedése, melyre a vérképzésben résztvevő csontvelői sejtek kontrollálatlan szaporodása jellemző.
A leukémiás megbetegedés a csontvelőben alakul ki. A csontvelő a vérképzés alapvető fontosságú szerve, mert ez termeli a vér három fontos alkotóelemét: a fehérvérsejteket, a vörösvértesteket és a vérlemezkéket. A fehérvérsejtek a betegségek leküzdésében, a vörösvértestek az oxigén szállításában, a vérlemezkék pedig a vér megalvadásának elősegítésében játszanak kulcsszerepet.
A vér és a csontvelő
Vérünk sejtjeinkhez szállítja az oxigént a tápanyagokat, hormonokat és más építőanyagokat, melyek segítségével tud szervezetünk gördülékenyen működni.A vér szerepe kiemelkedő a sejtjeinkben képződött salakanyagok elszállításában is, és a fertőzésekkel szembeni védelmében.
A vérsejtek a vöröscsontvelőben képződnek, normálisan esetben mindig csak annyi vérsejt termelődik, amennyi az elpusztult vérsejtek pótlására szükséges,
A leukémiás gyermek csontvelője eddig ismeretlen okból elkezd olyan fehérvérsejteket termelni, amelyek nem fejlődnek megfelelően és önmagukat korlátlanul szaporítják.
A korlátlanul szaporodó és feladatukat éretlenségükből adódóan ellátni nem képes fehérvérsejtek fokozatosan „kiszorítják” az egészséges sejteket (vagyis a működőképes fehérvérsejteket, vörösvértesteket és vérlemezkéket), így az egyre növekvő számú kóros sejt mellett egyre kevesebb egészséges sejt termelődik a leukémiás gyermek szervezetében.
Amikor a kóros fehérvérsejtek már olyan nagy tömegben szaporodtak el, hogy „nem férnek el a csontvelőben” és kiszabadulnak a vérkeringésbe, a gyermekben megjelennek a leukémia első tünetei:
- fertőzések
- vérszegénység
- vérzések
- és a leukémia tünetei a bőrön
A leukémia fajtái között nagyon sok szempontból lehet különbséget tenni. Alapvetően beszélhetünk a folyamat jellege, lefolyása alapján akut és krónikus leukémiáról.
Az akut leukémiás gyermek esetében általában néhány hónap alatt felfedezik a leukémiás megbetegedést, mert a leukémiás sejtek ebben a csoportban gyorsan osztódnak, hamar elárasztják a szervezetet.
A krónikus leukémiás gyermek nagy többségénél azonban a leukémiás megbetegedés csak lassan, évek alatt alakul ki, az első években nem okoznak komoly tüneteket és gyakorta véletlen vérképellenőrzés kapcsán észlelik.
Aszerint, hogy a leukémiás folyamat milyen típusú vérsejtet érint, nagyon sokféle leukémia létezik, de alapvetően a fehérvérsejteket érintő forma fordul elő leggyakrabban. Két fő típusa az úgynevezett myeloid és a limfoid leukémia.
A leukémia típusaival, okaival, tüneteivel, diagnózisával és kezelési módszereivel kapcsolatban lásd az ilyen elnevezésű almenüpontokban közölt részletes információkat.
A leukémia okai
A leukémiás megbetegedések túlnyomó többségének okát máig sem ismerjük. Tudjuk viszont, hogy bizonyos tényezők, behatások megnövelik a leukémia kialakulásának esélyét, tehát vannak ismert kockázati tényezők.
A leukémia okai, kockázati tényezői két fő vonal mentén helyezkednek el – a genetikai és a környezeti tényezők, illetve ezek együtthatása, de ne menjünk el szó nélkül a leukémia lelki okai mellett sem.
A leukémia diagnosztizálása
A leukémia diagnosztizálása során nem találunk kizárólagosan erre a betegségre jellemző tüneteket A daganatos gyermek vizsgálatokra általában hosszabb-rövidebb ideje fennálló panaszokkal, tünetekkel kerül el vagy szűrővizsgálatok alapján merül fel a betegség gyanúja.
Az onkológiai diagnosztikában a gyermek vizsgálatakor meg kell bizonyosodni róla, hogy valóban daganat áll-e a tünetek hátterében. Amennyiben igen, a gyermek vizsgálatakor meg kell határozni a daganat nagyságát és az esetleges áttétek jelenlétét a nyirokcsomókban és a távoli szervekben.
Leukémia vérkép
A leukémia diagnosztizálásában alapvető fontosságú a vérkép elemzése, amely jelentős eltéréseket mutat a normálishoz képest. Akut leukémia esetén a vérben nagy számban találhatók éretlen fehérvérsejtek, úgynevezett blasztok, amelyek a csontvelőben képződnek, majd kijutnak a véráramba. Ezek az éretlen sejtek nem képesek ellátni a normál fehérvérsejtek funkcióit, így a beteg immunrendszere gyengül, növelve a fertőzések kockázatát. Emellett gyakori a vörösvértestek és vérlemezkék számának csökkenése, ami vérszegénységet és vérzékenységet eredményez. A hemoglobinszint csökkenése fáradtsághoz és gyengeséghez vezet, míg az alacsony vérlemezkeszám véraláfutásokat és spontán vérzéseket okozhat. Ezek az eltérések a vérképen jól láthatóak, és gyakran a leukémia első jelei lehetnek.
A leukémia tünetei
A leukémiás gyerekeknél fellépő tünetek egyike sem tipikusan jellemző a leukémiára. Ahhoz, hogy megállapítsák, hogy valóban leukémia áll-e a panaszok hátterében, igen alapos kivizsgálására van szükség. A leukémia tünetei jellemzően legtöbbször a következők:
- Vérszegénység: a vörösvértestek elégtelen termelődésének következménye, ilyenkor a gyermek sápadt, fáradékony, légzése felgyorsulhat.
- Vérzések / véraláfutások:a leukémia tünetei a bőrön – a vérlemezkék elégtelen termelődésének a következménye. A bőrön minimális erőbehatásra is véraláfutások jelennek meg, gyakoriak a spontán nyálkahártya-vérzések (pl. orrban, szájban).
- Visszatérő fertőzések: annak ellenére, hogy a vérben a normálisnál sokkal nagyobb számú fehérvérsejt van, a gyermek nem tudja leküzdeni a fertőzéseket, mert ezek a sejtek éretlenek, nem működnek megfelelően. A leukémia diagnózisának felállításával egy időben gyakran észlelhető tünet a felső légúti hurutos megbetegedés, de ezen kívül a mandulagyulladástól a szájfekélyen és a hasmenésen át egészen az életveszélyes tüdőgyulladásig vagy az opportunista fertőzésekig számos fertőzéses tünet felléphet.
- Csont- és ízületi fájdalmak: a csontvelő „túltelítettségének” a következménye.
- Hasi fájdalom: a leukémiás sejtek gyakran összegyűlnek a vesében, a májban vagy a lépben, aminek következtében ezek a szervek megnagyobbodnak, s ez hasi fájdalommal jár.
- Nyirokcsomó-megnagyobbodás: a nyirokcsomókban is felhalmozódnak a kóros sejtek, így azok megduzzadnak.
- Egyes leukémiás gyerekeknél a leukémia jelei között lehetnek a hányinger, láz, meghűlés, éjjeli verejtékezés, kimerültség és más influenzaszerű tünetek.
A vérrák tünetei tehát szerteágazóak és nem specifikusak, ezért minden esetben szakorvosra kell bízni a diagnózis felállítását.
A leukémia fajtái, típusai
A leukémia fajtái, típusainak meghatározása elengedhetetlen fontosságú, mivel eltérő lehet a leukémia gyógyítása során alkalmazott stratégia.
A leukémia (fehérvérűség) úgy fejlődik ki, hogy a csontvelőben lévő éretlen vérképző sejtek kórosan módosulnak és nagymértékben felszaporodnak. A legtöbb esetben az így felszaporodott leukémiás sejtek nagy számban megjelennek a vérben is.
A leukémiát két fő típusba sorolják, a mieloid (csontvelői) és limfoid (nyirokcsomói) leukémia, attól függően, hogy a rákos átalakulás a mieloid vagy a limfoid fehérvérsejtképző sejtjeiben következett be.
A leukémia típusait szokás még aszerint is felosztani, hogy a megbetegedés milyen gyorsan lép fel és zajlik le. Eszerint kétféle, akut és krónikus leukémiát különböztetünk meg. Krónikus leukémiában a sejtszaporodás mértéke lassúbb, mint az akut formában, az akut leukémia pedig gyorsabb lefolyású megbetegedés.
A fenti szempontok figyelembevételével a leukémia típusairól beszélve a következő négy alaptípust különítik el:
- akut limfoid leukémia (ALL)
- akut mieloid leukémia (AML)
- krónikus limfoid leukémia (CLL)
- krónikus mieloid leukémia (CML)
A leukémia kezelése
A leukémia kezelésében alkalmazott ötféle lehetséges terápiás módszer a kemoterápia, kétféle sugárterápia, a csontvelő-átültetés és a biológiai terápia. A krónikus mieloid leukémia kezelésére ma már hatékony célzott szerek is rendelkezésre állnak.
Leukémiás gyermekek esetén a legmegfelelőbb kezelés megválasztása számos tényező figyelembevételét igénylő, összetett folyamat. A leukémia kezelési módjának megválasztását befolyásolja a leukémia típusa, a leukémiás sejtek sajátosságai, a betegség kiterjedése, a leukémiás gyerek általános egészségi állapota, kora és természetesen a betegséggel kapcsolatban jelentkező tünetek is. Az alkalmazandó kezelésmód megválasztása a leukémia gyógyítása során tulajdonképpen egyénre szabottan történik.
A leukémiás gyerekek kezelésének célja a betegség teljes visszafejlődésének (komplett remisszió) és a normál csontvelőműködés helyreállásának elérése. A teljes remisszió elérése azonban még nem minden esetben jelent egyben gyógyulást is, mert ilyenkor is észrevétlenül visszamaradhat néhány leukémiás sejt, amelyek később szaporodásnak indulva, visszaesést (relapszust), vagyis a betegség kiújulását okozhatják. Azonban optimizmusra ad okot az a tény, hogy míg az 1950-es években a leukémiás gyermekeknek mindössze 10%-a élte túl a betegséget, ma már a leukémiás gyermekek mintegy 80%-a sikeresen gyógyítható, ha adottak a megfelelő körülmények.
A leukémiás gyerekeknél a leukémia kezelésében öt fő terápiás módot alkalmaznak. A leukémia kezelése bővebben >>
A Limfómák
A limfómák a nyirokrendszer sejtjeit, a fehérvérsejteket, vagy más néven limfocitákat érintő betegségek. Limfóma esetén a limfociták rákos sejtekként kezdenek viselkedni, ellenőrizetlenül növekednek és osztódnak, illetve nem pusztulnak el kellő mértékben.
A kóros limfociták a nyirokcsomókban gyűlnek össze, ahol duzzanatot képeznek. Mivel a limfociták az egész szervezetben jelen vannak, kóros szövetszaporulatok – azaz „limfómák” – a nyirokcsomók mellett a test más részeiben is előfordulhatnak. A leggyakoribb helyszín a lép és a csontvelő, de kialakulhatnak limfómák a gyomorban, májban, vagy ritkábban az agyban is. A betegség gyakran támadja meg egy időben a test különböző részeit.
A limfómáknak számos altípusa létezik, és ezek döntő többségére igaz, hogy mind sugár- mind gyógyszeres kezeléssel igen jó eredmények érhetők el. Bizonyos altípusok teljesen és véglegesen meggyógyíthatók, míg mások hosszabb tünet- és panaszmentes időszakok után ismét kezelést igényelnek.
A limfómák alapvetően két nagy csoportra oszthatóak: a Hodgkin-kórra és a non-Hodgkin limfómákra. A betegséget első leírójáról, Sir Thomas Hodgkinról nevezték el. A Hodgkin-kórnak négy szövettani altípusa van, de ezek kezelhetőségében nincs nagy különbség. A non-Hodgkin limfómákhoz soroljuk az összes többi limfómát, aminek sokkal több, egymástól nagyon különböző alfaja van.
A Non-Hodgkin-limfómák egy nagyobb, heterogén, több csoportot magába foglaló kategória, több mint 25 fajtája ismert.
A Non-Hodgkin-limfómák jelentős része (70 százaléka) B sejtes eredetű, ezek közé tartozik például a krónikus limfoid leukémia, a prolimfocitás leukémia, a köpenysejtes limfóma, a MALT-limfóma, a hajas sejtes leukémia, a Burkitt-limfóma, a plasmocitoma, a B-sejt limfocita leukémia. A makrofágok és a hisztiociták rosszindulatú burjánzásai, tumorai meglehetősen ritkák.
A csontvelő átültetés
Csontvelő átültetést a leukémia kezelése során azért végeznek, hogy lehetővé tegyék a kemoterápiás szerek igen nagy, akár toxikus dózisokban való alkalmazását, majd azt követően ép, egészséges csontvelő adásával segítsék a vérképzés helyreállítását és ezáltal a beteg túlélését.
Allogén csontvelő átültetés: Egy másik emberből, azaz a donorból származó csontvelő azonban – hacsak ritka kivételként nem genetikailag azonos, egypetéjű ikerpárról van szó – idegen a befogadó szervezet (recipiens) számára. A befogadó szervezet fehérvérsejtjei ezért a beültetett csontvelőt idegenként azonosítják, és annak elpusztítására, a szervezetből való eltávolítására törekszenek, vagyis fellép az ún. kilökődési reakció. Ilyenkor a csontvelő átültetés sikere attól függ, milyen mértékben hasonlítanak a csontvelőt adó személy (donor) sejtjei a befogadó szervezetének sejtjeihez.
A transzplantáció sikeressége érdekében éppen ezért igyekeznek olyan donort találni, aki e követelménynek leginkább megfelel. Minél közelebbi vérrokonokról van szó, természetesen annál nagyobb a hasonlóság esélye. Ezért csontvelő-transzplantáció szükségessége esetén azt minél közelebbi vérrokontól, szülőtől vagy testvértől igyekeznek nyerni.
A csontvelő-transzplantáció másik lehetősége az, amikor a beteg gyermeknek a tőle magától korábban levett saját csontvelőjét adják vissza – Autológ csontvelő átültetés. Ilyenkor – mivel saját sejtek, szövetek visszaültetéséről van szó – az imént vázolt problémák nem merülnek fel. Természetesen ilyenkor rendkívül nagy gondot fordítanak arra, hogy a leukémiás gyermektől a visszaültetésre szánt csontvelőt olyankor vegyék le, amikor a kezelés hatására a leukémiája visszafejlődőben van, vagyis kóros, leukémiás sejtek csak kis számban vannak benne jelen.
Daganatos gyermekek
A 15 éves kor alatti gyermeklakosságban a daganatos gyermekek megbetegedésének gyakorisága évente 150 új megbetegedés 1 millió gyermekre számítva.
Ez azt jelenti, hogy hazánkban évente 150-200 új daganatos gyermek megbetegedés fordul elő. A szám változó, mert a gyermekonkológiai ellátás életkori határa a 18. év felé tolódik.
Mit mondhatunk rákos gyermekünknek?
Ami a legfontosabb:
- A szülőknek, noha meg akarják kímélni rákos gyermeküket a félelemtől és más kellemetlen érzésektől, nagyon pontosan kell fogalmazniuk, amikor elmagyarázzák gyermeküknek, hogy az milyen betegségben szenved. Így kell tenniük akkor is, ha a rákos gyermek még nagyon fiatal.
- Hogy mennyi és mennyire részletes információt osztunk meg rákos gyermekünkkel a rákról, az a gyermek életkorától függ és attól, hogy felmérjük, mennyit képes mindebből megérteni.
- Igyekezzünk nyitva tartani az erről folyó kommunikációt, mivel feltehetőleg többször is el kell majd beszélgetnünk a gyermekkel.
A legtöbb szülő számára kevés félelmetesebb dolog van annál, mint értesülni arról, hogy a gyermeke rákos. Amikor a szülőnek éppen saját félelmeivel és zavarával kell megküzdenie, egyúttal az a felelősség is őt terheli, hogy megértesse gyermekével, mit jelent az, hogy rákos.
Steril szoba
Miért szükséges a sterilszoba illetve a csíraszegény szoba használata a daganatos, leukémiás gyermek és felnőtt betegek számára?
Dr. Harmat György orvosszakértő írása
A Madarász utcai Gyermekkórház igazgatója 1989-2005 között, majd 2005-től 2012-ig a A Heim Pál Gyermekkórház főigazgató főorvosa. 2012-től Alapítványunk orvos tanácsadója.
A daganatos és leukémiás beteg gyermekek és felnőttek kezelése során a gyógyszeres és sugárkezelések célja a daganatos sejtek elpusztítása, szaporodásának gátlása, megakadályozása. Ennek következményeképpen csökken a fehérvérsejtek és makrofágok száma, vagyis a védekezésben résztvevő sejtekből egyre kevesebb képes szembeszállni a kívülről érkező kórokozókkal, baktériumokkal, vírusokkal és gombákkal.
Ezért a kezelés kezdeti fázisában csökkenteni kell a fertőzés lehetőségét. Ennek érdekében a gyermekeket olyan környezetbe kell elhelyezni, amely bizonyos feltételeknek megfelel.
Visszatérés az iskolába
A jövőbe vetett remény megalapozása
Az iskolába való visszatérés a leukémiás gyermekek és szüleik számára egyaránt reményt ébresztő lépés, mert nagyban hozzájárul ahhoz az érzéshez, hogy az élet újra normális kerékvágásba zökken vissza. Ugyanakkor az iskolába járás új kihívásokat is jelent – miközben a család életében az egyetlen igazán fontos dolog egészen eddig a pillanatig a kezelés sikeres átvészelése volt.
Ilyenkor a következő kérdések szoktak gyakran felmerülni a szülőkben:
- Milyen kihívásokkal kell a gyermekemnek megküzdenie?
- Milyen segítségre lesz szüksége a sikerhez?
- Milyen törvények védik a gyermekem érdekeit?
- Hová fordulhatok segítségért?
Onkológiai kezelés közben vagy azt követően az iskolába visszatérő gyerek szülőjeként Önnek kell kezébe vennie gyereke oktatási ügyeit.
A leukémia túlélési esélye
Megközelítőleg naponta egy gyermeket diagnosztizálnak rákkal Magyarországon. Szerencsére mintegy háromnegyede ezeknek a rákos gyermekeknek meggyógyul. Nagyon jelentős javulás ez az 1950-es évekkel összehasonlítva, amikor a betegség még majdnem gyógyíthatatlan volt, tehát elmondható, hogy a manapság a leukémia túlélési esély 70-80 % körül mozog.
- A LEUKÉMIA
- A leukémia okai
- A leukémia lelki okai
- A leukémia diagnosztizálása
- A leukémia vérkép
- A leukémia tünetei
- A leukémia fajtái, típusai
- Akut leukémia: részletes áttekintés
- A leukémia fajtái, típusai
- A leukémia kezelése
- A limfómák
- A csontvelő átültetés
- Daganatos gyermekek
- Mit mondhatunk rákos gyermekünknek?
- A leukémia gyógyítható betegség?
- Steril szoba
- Visszatérés az iskolába
